Hemofili, daha çok kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve çoğunlukla erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığı.
Büyük Britanya Kraliçesi Viktorya’nın, Avrupa'daki pek çok kraliyet ailesi ile kan bağı vardır. Günümüzde Kraliçe, Norveç Kralı, İsveç Kralı, İspanya Kralı kendisiyle kan bağına sahip kraliyet ailesi üyelerinden birkaçı. Viktorya kraliyet ailesinde bilinen ilk hemofili taşıyıcısıydı. Kızları da tabii kendisi gibi taşıyıcı olurken gelin gittikleri diğer krallıklara hemofiliyi taşıdılar. Son Çariçe Aleksandra torunuydu ve tıpkı büyükannesi gibi hemofili taşıyıcısıydı. Oğlu Alexei'de hemofili ortaya çıktı. Ünlü Rasputin onu iyileştirdiği zehabıyla Çariçe tarafından Kremlin’de etkili hale getirildi. Hanedan bu yüzden Rasputin’in oyuncağı oldu ve Ekim Ayaklanmasıyla devrildi. Benzer olay İspanya’da da yaşandı..
Hemofili, daha çok kalıtsal olarak nesilden nesile geçen ve çoğunlukla erkeklerde görülen ciddi bir kan hastalığı. Kanın pıhtılaşması için gerekli olan faktörlerden birinin eksikliği sonucu pıhtılaşma mekanizması bozuluyor ve durdurulamayan kanamalar meydana geliyor. Genellikle sessiz seyreder ve erişkinlerde ağır travmalar ve cerrahi girişim sonrasında kanamalar görülür.
Bozuk geni taşıyan erkek çocuklar hasta, kız çocuklar ise taşıyıcı olurlar.
Çocuk doğduğunda hemofiliktir ve 2 yaşına doğru semptom vermeye başlar. En ufak bir travmada bile ciddi kanamalar olabilir. Onun dışında faktör düzeyine bağlı olarak kendi kendine, birden bire ortaya çıkan eklem içi, kas içi, organ boşluklarının içine, beyin içine kanamalar olabilir. Eklem içi kanamalar tekrarlarsa eklemde kalıcı hasarlara sebep olabilir. En ufak bir diş çekimi bile bu hastalarda büyük problemdir, durdurulamayan kanamalara yol açabilir.
Dünyada 650 bin hemofili hastası bulunuyor, ulaşılan vaka sayısı 200 bin civarında, geri kalan 400 bin hastaya ulaşılamıyor.
Türkiye'de 4330 kayıtlı hasta var ancak toplam sayının 5000 olduğu tahmin ediliyor. İlacı bedava veriliyor. Ancak ilacı yazacak doktor sıkıntımız sürüyor. Çünkü Türkiye'de hemofili alanında çalışan uzman doktor sayısı yok denecek kadar az maalesef.
O zaman hastalarımız ilaçlarını yazdırma ve yaptırma konusunda sorun yaşıyor. Biz akademik ortamlarda hemofiliyi ders programlarına koydurma yönünde de çalışıyoruz. Aileleri, hekimleri yani tüm toplumu bilinçlendirmek için var güçle çalışılıyor.
