Hemofili nedir nasıl oluşur?

Hemofili bir çeşit kanama bozukluğudur. Ufak bir kesikte dahi yaşanan aşırı kanama hemofili hastalarının yaşamları boyunca dikkatli olmasına yol açar. Birçok kişi “Hemofili nedir?” , “Hemofili tedavisi var mı?” sorularının cevabını araştırıyor. İşte, merak ettiğiniz “Hemofili nedir nasıl oluşur?” sorusunun cevabı. 

Hemofili nedir nasıl oluşur?

Hemofili kanda,  pıhtılaşma faktörleri olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği ya da yokluğu nedeniyle ortaya çıkar. Pıhtılaşma faktörleri kanamayı kontrol etmek için trombositler (platelet, kan pulcukları) denen kan hücreleriyle çalışır. Başlıca 2 tipi vardır. Faktör 8 eksikliği Hemofili A ve faktör 9 eksikliği Hemofili B olarak adlandırılır. Hemofili genetik bir hastalıktır. Taşıyıcı genler annede bulunur ancak bu hastalıkla genel olarak erkekler karşılaşır. Ancak genetik mutasyon sonucu nadirde olsa kadınlarda da görülebilir. İleri yaşlarda pıhtılaşma faktörlerine karşı antikor oluşan kişilerde sekonder hemofili gelişebilir. Hemofili faktör eksikliğinin düzeyine göre hafif, orta ve ağır olarak sınıflandırılır. Belirtilerin ortaya çıkma yaşı ve şiddeti faktör eksikliğinin şiddetine bağlıdır.

Hemofili belirtileri nelerdir?

Yaralanmalar veya ameliyattan sonra aşırı kanama veya morarma

Ufak bir kesikte şiddetli kanama

Diş eti kanaması

Diş çekimi sonrası kanamanın durmaması

Nedensiz ve çok zor duran burun kanamaları

Yaradaki kanamanın durup tekrar başlaması

Eklemlerde şişme

Erkek çocuklarında sünnet sonrası kanamanın durmaması

Kız çocuklarında çok uzun sürebilecek, yoğun regl kanaması

Hemofili hastalığı tedavisi var mı?

Hemofilinin tedavisi ömür boyu sürer. Çünkü bu hastalık genetik bir hastalıktır ve henüz tedaviler bu aşamaya gelmemiştir.

Hastalıkta eksik olan faktörler (proteinler) enjeksiyonla yerine konur.

Bu şekilde, hastada kanama olduğunda pıhtılaşmanın oluşması sağlanır. Fakat bu kalıcı bir tedavi şekli değildir.

Sürekli ve düzenli bir şekilde uygulanması gerekir. Bir müddet sonra hastada bu kalıcı faktörler yine azalacaktır ve eski seviyesine inecektir.

Ayrıca Avrupa'da kullanılan suni faktör ilacı da ülkemizde de satılmaya başlanmıştır.

Hastalığın tanısı erken konduğunda, bu yöntemle kişi, günlük yaşamını diğer insanlardan farksız bir şekilde sürdürebilmektedir.

Bu hastalığın tedavisi için çalışmalar devam etmektedir. Özellikle Amerika'da 40 gönüllü hasta üzerinde gen tedavisi uygulanmaktadır.

Hastalara zayıflatılmış virüs verilmekte ve bu virüs karaciğere yerleşerek, faktör 8 üretmektedir.

Fazla miktarda verilmediğinden, henüz yan etkisi görülmemiştir. Amaç, hastalığı tamamen ortadan kaldırmaktır.

Ayrıca hastanın spor yapması, kasların güçlenmesi, sağlıklı bir yaşam sürmesi için gereklidir.

Yüzme, masa tenisi, yürüyüş hemofili hastaları için faydalıdır. Sadece ileri derecede hemofili hastası olanlar, doktorun önerdiği egzersiz programını uygulamaları daha faydalıdır.

Bazı sporlar bu hastalar için risk oluşturabilir.